1. Kolesteatom nedir ve ne zaman bu adı alır?
Kolesteatom, orta kulak ve/veya mastoid boşlukta yerleşmiş, keratinize çok katlı skuamöz epitelin patolojik varlığı ile karakterize, lokal olarak invaziv ve kemik destrüksiyonu yapan bir oluşumdur.
🔹 Sadece retraksiyon cebi kolesteatom değildir.
🔹 Keratin birikimi + epitelin progresif büyümesi + kemik yıkımı başladığında artık kolesteatom olarak adlandırılır.
Yani:
Epitelin yalnızca varlığı değil, destrüktif biyolojik davranış kazanması belirleyicidir.
2. Patogenez: Keratinize skuamöz epitel orta kulağa nasıl gelir?
En kabul gören mekanizma: Retraksiyon cebi teorisi
- Östaki tüpü disfonksiyonu → Orta kulakta negatif basınç
- Pars flaccida (zayıf bölge) içe doğru çekilir
- Prussak mesafesi oluşur
- Bu cebin içinde:
- Keratin birikir
- Kendini temizleyemez
- Epitel proliferasyonu artar
Alternatif teoriler:
- Epitel migrasyonu (perforasyon kenarından)
- Bazal hücre hiperplazisi
- Konjenital epitel kalıntıları
3. Epitel neden invaziv karakter kazanır?
Normalde skuamöz epitel:
- Kontrollü proliferasyon
- Apoptoz dengesi
- İnflamatuvar sinyal yokluğu
Kolesteatom epitelinde ise:
🔬 Hücresel ve moleküler değişiklikler:
- Keratinocyte hiperproliferasyonu
- Apoptoz baskılanması
- Matrix metalloproteinaz (MMP-2, MMP-9) artışı
- Bazal membran bütünlüğünün bozulması
- Fibroblast–epitel etkileşimi
Bu epitel artık:
“Benign görünümlü ama malign davranışlı” hale gelir.
4. Kemik destrüksiyonu nasıl gerçekleşir?
🔥 Anahtar mekanizma: Sitokin aracılı osteoklast aktivasyonu
Kolesteatom matriksi ve perimatriksinden salınan başlıca sitokinler:
🔹 IL-1β
- Osteoblastları RANKL üretimine uyarır
- Osteoklast prekürsörlerini aktive eder
🔹 TNF-α
- Osteoklast diferansiyasyonunu hızlandırır
- Osteoklast yaşam süresini uzatır
- Kemik rezorpsiyonunu direkt artırır
🔹 Diğer faktörler:
- Prostaglandin E2
- IL-6
- TGF-β
🦴 Sonuç:
- Osteoklastik kemik rezorpsiyonu
- Basınç nekrozu değil, aktif biyokimyasal yıkım
5. Kemik yıkımı nerede yoğunlaşır?
📍 En sık ve erken tutulan alanlar:
🔸 Prussak mesafesi
- Pars flaccida kaynaklı kolesteatomun başlangıç noktası
- İnküs uzun kolu ve malleus başı komşuluğu
🔸 Skutum
- Lateral epitympanik duvar
- İlk radyolojik bulgu: skutum erozyonu
İleri evrede:
- Ossiküler zincir
- Fasiyal kanal
- Lateral semisirküler kanal
- Tegmen tympani
6. Bu süreç hangi hastada cerrahi gerektirir?
📌 Kolesteatom = mutlak cerrahi endikasyon
Cerrahi gerektiren klinik tablo:
- Kronik, kötü kokulu otore
- İletim tipi veya mikst işitme kaybı
- Vertigo
- Fasiyal paralizi
- Rekürren enfeksiyon
- Radyolojik kemik erozyonu
❗ Medikal tedavi asla küratif değildir.
7. Canal Wall Down (CWD) tekniği neden seçilir?
🎯 Amaç:
Hastalığın tamamen eradikasyonu ve rekürrensin önlenmesi
CWD tercih edilme nedenleri:
- Yaygın kolesteatom
- Mastoid hava hücrelerinin tutulumu
- Skutum ve posterior kanal duvarı erozyonu
- Takip güvencesi olmayan hasta
- Rekürren kolesteatom
CWD ne sağlar?
- Orta kulak + mastoid tek bir kavite haline getirilir
- Epitel kalıntısı bırakma riski azalır
- Görsel kontrol kolaylaşır
- Rekürrens oranı düşer
Dezavantaj:
- Kavite bakımı gerektirir
- İşitme rekonstrüksiyonu sınırlı olabilir
8. Özet (tek cümlelik patofizyolojik zincir):
Östaki disfonksiyonu ile başlayan pars flaccida retraksiyonu, Prussak mesafesinde keratinize skuamöz epitelin birikmesine; bu epitelin sitokin (IL-1, TNF-α) salınımı yoluyla osteoklastik aktiviteyi tetiklemesine ve skutum başta olmak üzere orta kulak kemiklerinde agresif destrüksiyon yapmasına neden olur; bu biyolojik davranış kolesteatom olarak tanımlanır ve mutlak cerrahi gerektirir.
Kaynak :
- Glasscock & Shambaugh’s Surgery of the Ear
- Orta kulak ve mastoid cerrahisinin altın standart kitabıdır.
- Kolesteatom patogenezi, retraksiyon cebi teorisi, kemik destrüksiyon mekanizmaları ve Canal Wall Down / Canal Wall Up endikasyonları ayrıntılı anlatılır.
- Bluestone & Klein: Otitis Media in Infants and Children
- Kronik otitis media ve kolesteatomun inflamatuvar ve biyolojik temellerini açıklar.
- Sitokinler (IL-1, TNF-α), osteoklast aktivasyonu ve epitel davranışı özellikle vurgulanır.
- Tos M. – Pathogenesis of Cholesteatoma (The Journal of Laryngology & Otology)
- Retraksiyon cebi, epitel invazyonu ve Prussak mesafesi–skutum erozyonu ilişkisini klasikleşmiş şekilde ele alan temel makaledir.
- Akademik sınavlarda sık referans gösterilir.
